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性腺发育不全介绍

性腺发育不全是生殖系统，特别是性腺发育过程中的一组先天性疾病。发育不全的特征是胚胎发育中的性腺中生殖细胞的逐渐丧失，这导致性腺发育不全，主要由纤维组织组成。

这是一种发育不全的形式，其中卵巢被无功能的组织取代。伴随发育不全的荷尔蒙缺乏还会阻碍两性第二性征的发育，从而导致出现性婴儿女性外貌和不育症。

发育不全有以下三种形式：

·纯性腺发育不全（Swier综合征），以双侧性腺含有卵泡和卵母细胞为特征。在这种形式下，输卵管、子宫发育不全。

·混合，发生在两性的表型代表中。在男性中美国试管婴儿哪家好，这种情况的特点是一侧有性腺索，另一方面，睾丸降低到阴囊中。

·典型（特纳综合征），最常见的病理形式，仅见于女孩。在缺少整个性染色体或部分性染色体的情况下有所不同。

原因

男性和女性的青春期需要功能性性腺与下丘脑（垂体）协调工作，以产生足够的激素。发育不良有几个主要原因：

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·特纳综合征及其变异，如嵌合体;

·纯的和XX性腺发育不全，核型为46,XX;

·XY性腺发育不全，一种核型为46,XY的人的性腺功能减退症;

·Perrault综合征，XX生殖器功能障碍，感觉性听力损失;

·混合型性腺发育不全;

·环境因素和内分泌失调的影响。

症状

通常，病理会在孩子出生时立即表现出来。婴儿发育不全的典型症状是肾脏异常、先天性心脏病、翼状颈和四肢淋巴结肿大。

此外，发育不全的特征在于以下临床症状：

·身材矮小;

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·外生殖器部分男性化;

·外生殖器官结构不当;

·男性化;

·**组织发育不足;

·未表现的生殖器部位毛发;

·斜视;

·脊柱侧弯;

·声音音色降低等。

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